NCL is een ernstige neurologische aandoening, waardoor het centrale zenuwstelsel degenereert. De ziekte wordt veroorzaakt door een onjuiste opslag van energie in onderdelen van cellen (lysosomen). De symptomen ontstaan meestal op 3 tot 5 jarige leeftijd en bestaan uit ongecontroleerde bewegingen, verlies van bewustzijn en afwijkend gedrag. De ziekte ontwikkelt zich progressief, waardoor de klachten toe zullen nemen in frequentie en ernst. Uiteindelijk kan een hond niet meer lopen.
Deze aandoening vererft op een autosomale, recessieve, manier. Dit betekent dat een dier vrij kan zijn (homozygoot normaal), lijder (homozygoot afwijkend) of drager (heterozygoot). Een drager zal de aandoening zelf nooit krijgen, maar kan het gen wel doorgeven aan een volgende generatie.